Врожденный порок сердца причины

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца причины

Врожденный порок сердца – это большая группа болезней, которые спровоцированы дефектами в структуре крупных сосудов и сердечной системы.

Эти дефекты возникают еще при внутриутробном развитии ребенка, при их наличии нарушается ток крови в миокарде, и в большом и малом кругах кровообращения. Среди всех врожденных заболеваний, врожденный порок сердца занимает одно из лидирующих мест.

Исходя из данных статистики, на каждые сто рожденных детей один ребенок рождается с данной патологией. Порок сердца чаще других заболеваний может привести к смерти ребенка.

  • Инфекционные причины. Заболевание может возникнуть у ребенка, если при беременности мама перенесла инфекции (грибковые, микробные, вирусные). Больше всего опасными есть такие инфекции, как сифилис, краснуха, грипп.
  • Генетические причины. У ребенка еще до момента рождение в генах заложено данное нарушение. Среди всех пороков различают пороки гендерного типа, которые присущи только девочкам или же только мальчикам и передаются от пап или от мам. Так же есть пороки общего типа, их можно встретить и у мальчиков, и у девочек. Они передаются и от пап, и от мам.
  • Хронические болезни неинфекционного типа у женщины во время беременности. Особенно опасными являются такие заболевания, как сахарный диабет, фенилкетонутрия,  системная красная волчанка, болезни щитовидной железы, ревматизм.
  • Экологические причины. Действие на плод загрязненной среды. Особо опасным являются ионизирующие излучения.
  • Химические причины. Заболевание может возникать, если на плод действуют какие-либо химические вещества. Это могут быть лекарства, которые мама принимает во время протекания беременности, в особенности вредны антибиотики, талидомид, гидантоин, ХТП и НПВС, наркотики, курение алкоголь, употребление или вдыхание в другом виде лития, фенолов красок, лака.

Симптомы врожденных пороков сердца

В основном пороки сердца дают о себе знать еще на самых первых стадиях жизни малыша. Но есть и такие пороки, которые могут проявляться в период полового созревания и позже.

У грудных деток порок сердца может проявляться побледнением носогубного треугольника, кончиков ушей, фаланг пальцев, кожных покровов, синюшностью. Эти признаки могут проявляться и период покоя и при физической активности ребенка (плаче, крике, сосании молока).

Те пороки, при которых наблюдается побледнение покровов кожи, называют белыми. В таком случае, венозная кровь из левой части сердца забрасывается в правую, но она не смешивается с артериальной кровью. Пороки, при которых кожные покровы синеют, называются синими.

При наличии таких пороков венозная кровь с правой части сердца сбрасывается в левую часть и смешивается вместе с артериальной кровью.

У деток постарше замечается отсталость от сверстников в физическом развитии, мышечная слабость, вялость, обмороки, при самых незначительных физических нагрузках появляется одышка.

Если малыш уже умеет говорить, то он может жаловаться на сердечные боли, головокружение, боли под лопаткой или под грудиной, повышенное сердцебиение.

В старшем возрасте пальцы напоминают форму палочек для барабана, а ногти форму стрелок часов.

Диагностика пороков сердца

  • Электрокардиография. Это ультразвуковой способ диагностирования патологии сердца у ребенка, который родился. Этот способ помогает определить как работает сердце, какая у него структура, есть ли на его стенках дефекты, проверяется функция клапанов.
  • Фетальная эхокардиография. Этот метод диагностирования – ультразвуковой. Его используют в тех случаях, когда ребенок еще находиться внутри мамы. Этот метод обследования является опасным и для плода, и для матери. Он позволяет обнаружить порок сердца у ребенка, который еще не родился. Этот метод диагностирования очень точный.
  • Катетеризация сердца. Этот метод заключается в том, что при помощи тоненького катетера, в кровоток вводят специальные контрастные вещества. После этого проводят рентгеновские снимки. Катетер вводят путем бедренной артерии. Данный метод помогает врачу оценивать общее состояние сердца. Так же данный метод позволяет определять какое давление в сердечных камерах. На основе такого обследования можно судить о патологиях сердца.
  • Пульсосиметрия. С помощью данного метода можно выявить, насколько кровь насыщена кислородом. Специальный датчик ставят на кончик пальца, он фиксирует уровень в крови кислорода. Если кровь плохо насыщена кислородом, то это значит, что имеются некие проблемы с сердцем.
  • Генгенография грудной клетки. Этот метод выявляет сердечное расширение или присутствие в легких лишней жидкости. Это может свидетельствовать о сердечной недостаточности.
  • Электрокардиография. С помощью данного метода можно оценивать работу сердца, его общее состояние.

Лечение врожденных пороков сердца

Хирургическое вмешательство является единственным радикальным лечением ВПС. Почти во всех случаях проведение операции просто жизненно необходимо. Лечение медикаментами считают как дополнительную терапию.

Больные с помощью таблеток могут поддерживать свое нормальное самочувствие. У девочек очень часто встречается такой порок сердца, как открытый артериальный проток.

Он лечиться с помощью индометацина и является единственным пороком, который лечится медикаментозным образом.

Профилактика врожденных пороков сердца

Все имеющиеся заболевания нужно вылечить до того момента, как наступит беременность. Обоим родителям нужно отказаться от всех вредных привычек за три месяца до беременности, а так же в период беременности.

Нужно вести правильный, здоровый образ жизни и полноценно питаться. Вынашивая ребенка, не нужно заниматься никогда самолечением возникших заболеваний.

В период беременности нужно беречь себя от всех возможных вредных влияний.

Оценка 4.5 из 5 15

Источник: https://mamapedia.com.ua/detskie-bolezni/diseases-of-circulatory/vrozhdennyi-porok-serdtsa.html

Врожденные пороки сердца: виды, причины, диагностика и лечение

Врожденный порок сердца причины

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития.

Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием.

Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми.

Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы.

Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями.

Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад.

В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

  • перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
  • наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
  • злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
  • прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
  • возраст родителей;
  • системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
  • контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
  • хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение.

Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры.

В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды.

Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола.

Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕБЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗАС ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникацияСиндром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)Изолированный вариант стеноза части легочной артерииБолезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращенияСужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотокаИстинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут.

В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями.

В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

  1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
  2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
  3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза.

Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина).

Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

  1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
  2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
  3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
  4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

  1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
  2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

  • cрочная операция;
  • плановое хирургическое лечение;
  • поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

  • экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
  • неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
  • плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

  1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
  2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

  • открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
  • рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза.

В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка.

Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Источник: https://SilaSerdca.ru/porok/vrozhdennyj-porok-serdca

Врожденные пороки сердца: причины

Врожденный порок сердца причины

Кардиологи различают врожденные и приобретенные ПС. Врожденный порок сердца, причины возникновения которого связаны с инфекцией и различными заболеваниями, имеет специфическую клинику.

Рассматриваемая аномалия возникает в период 2–8 недели беременности. Она встречается у 5 новорожденных из тысячи. Пороки сердца врожденного характера — это группа болезней, при которых есть анатомические дефекты главного органа, его клапанов либо сосудов, возникшие внутриутробно. Такие патологии приводят к изменению системной гемодинамики.

Медицинские показания

Врожденный недуг проявляется с учетом его вида. При развитии ВПС наблюдается бледность, шум в сердце.

При проявлении вышеописанной клиники назначается ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, аортография. Этиология появления ВПС связана с хромосомными нарушениями, алкоголизмом, инфекционным процессом.

В 2–3 % случаев причиной порока сердца является хромосомное нарушение, обусловленное мутацией нескольких генов. Другими причинами могут быть наследственность и прием медикаментов во время беременности. Риск рецидива зависит от тяжести ВПС, являющихся частью некоторых синдромов.

Основной причиной возникновения врожденных пороков сердца является инфекция либо вирусная интоксикация в период беременности. Пик инфекционного процесса приходится на период интенсивного формирования систем и органов плода.

Факторы появления ВПС — это злоупотребление медикаментами и алкогольными напитками. Тератогенным воздействием обладает противосудорожное средство «Гидантоин». На фоне его приема может развиться стеноз артерии.

При злоупотреблении «Триметадоином» формируется гипоплазия, а препараты лития приводят к синдрому Эбштейна. Главные причины врожденного порока сердца — прогестагены и амфетамины.

К факторам отрицательного воздействия при формировании ВПС медики относят противогипертензивные препараты и оральные контрацептивы.

На фоне алкоголизма появляются дефекты перегородок, возникает артериальный открытый порок. Если беременная злоупотребляет спиртными напитками, есть риск развития эмбриофетального синдрома.

Метаболизм и ВПС

В 3–5 % случаев к формированию порока приводит диабет. Чем выше его степень, тем больше шансов возникновения ВПС. Ученые выделяют 2 группы причин рассматриваемых аномалий, связанных с развитием плода:

  • экстракардиальные — на фоне внесердечных аномалий;
  • наследственность.

Причины 1 группы приводят к дефектам перегородок, полному сердечному блоку. Наличие плевральной полости и выпота в брюшине — следствие ВПС. Если у беременной порок, тогда допускается задержка внутриматочного роста эмбриона.

Ко 2 группе риска относят следующие факторы:

  • ВПС у матери или отца;
  • инфекционный процесс;
  • обменная патология;
  • злоупотребление кофе (больше 8 г в сутки).

В отдельную группу кардиологи выделяют экологические факторы. Основные факторы, участвующие в генетических мутациях:

  • физические, которые ионизируют излучение;
  • химические — фенолы разных химических продуктов (бензин, краски), компоненты тератогенных медикаментов (антибиотики);
  • биологические (вирус краснухи, которой болеет мать, что способствует внутриутробному заражению).

Аномалия и пол

Ученые пытаются установить взаимосвязь между полом и ВПС. Первое подобное исследование проводилось в 70-х гг. По данным, которые были собраны несколькими кардиохирургическими центрами, ученые установили четкую связь вида аномалии с учётом пола пациента. С учетом соотношения пола ученые разделили ВПС на следующие группы:

  • женские;
  • нейтральные;
  • мужские.

К четко выраженным женским врожденным порокам относят различные дефекты перегородок, синдром Лаутембахера, гипертрофию ПЖ. К четко выраженным мужским ВП относят коарктацию аорты, тотальную аномалию СЛВ. Остальные пороки носят нейтральный характер.

Их выявляют в равной степени у мужского и женского пола. Из нейтральных ВПС чаще диагностируют простые и сложные дефекты, включая аномалию Эбштейна.

К простым аномалиям этой группы относят атавистический порок, который вызывает онтогенетический фактор. Такую аномалию связывают с остановкой развития главного органа на раннем этапе жизни эмбриона.

При этом формируются различные аномалии органа. Чаще такой диагноз ставится женщинам. При сложных ВП нейтрального типа соотношение полов напрямую зависит от преобладания в них мужского и женского компонента.

Причины многих пороков вышеописанных групп до сих пор неизвестны. Но ученые доказали, что если в семье есть ребенок с таким диагнозом, тогда риск рождения остальных детей с ВП значительно возрастает. Такое явление наблюдается в 1–5 % случаев.

ВП может развиваться, если на организм женщины в период беременности воздействовала радиация.

Аналогичная картина наблюдается у наркозависимых беременных и у тех, кто злоупотребляет приемом препаратов лития и Варфарином.

Особое внимание уделяется вирусам, которые попадали в организм матери в 1 триместре. К опасным вирусам относится гепатит В и грипп.

Результаты исследований

С учетом последних проводимых исследований ученые сделали выводы, что дети беременных женщин, которые страдали от ожирения либо избыточного веса, на 40 % больше рискуют родиться с ВП либо иными нарушениями в работе главного органа.

У матерей с нормальным весом потомство рождается без аномалий. Какова связь между весом беременной и риском развития порока? Ученые не установили причинной связи между данными критериями.

К частым причинам приобретенного порока относят ревматизм и эндокардит инфекционной природы. Реже ВП возникает на фоне атеросклероза, сифилиса и травмы.

К причинам появления врожденного порока относят совокупное влияние внешних факторов и генетическую предрасположенность. Если в семье беременной либо будущего отца уже выявляли аномалию, тогда существует высокая вероятность рождения ребенка с таким дефектом.

Будущим матерям показан полный психический и эмоциональный покой. Если во время беременности женщина подвергается физическому и психоэмоциональному воздействиям, тогда увеличивается риск возникновения порока у ребенка.

Иногда рождаются дети с ВП, если беременные находились в постоянном волнении. Такие факторы носят индивидуальный характер. Степень развития порока у ребенка зависит от общего состояния его матери.

Установленная связь

Ученые доказали, что дети с разными пороками рождаются чаще у курящих беременных. При этом важным фактором в появлении на свет ребенка без отклонений и рассматриваемых аномалий является здоровье и наследственность отца.

Исследования по поводу этиологии ВПС помогли выявить следующие факторы риска появления на свет ребенка с сердечным пороком:

  1. Возраст беременной. Считается, что оптимальным возрастом для вынашивания ребенка является период в пределах 20–30 лет включительно. Поэтому поздняя беременность может отрицательно сказаться на здоровье ребенка.
  2. Эндокринные патологии у обоих родителей.
  3. Сильный токсикоз.
  4. Угроза самопроизвольного прерывания беременности в 1 триместре.
  5. Дети, родившиеся с аналогичной проблемой у близких родственников.

Вышеописанные причины и факторы не противопоказание к зачатию. Чтобы точно оценить риск развития аномалии, требуется консультация генетика. Если своевременно лечить болезнь, ребенок сможет полноценно жить.

Развитие аномальных явлений

Сердце плода начинает биться на 22 день после зачатия. Главный орган в этот период — простая трубка. На 22–44 день она сгибается, образуется петля. На 28 день сердце оснащается 4 камерами. Именно в этот период развивается порок.

Если у матери или отца есть разные дефекты перегородок главного органа, тогда у ребенка может появиться отверстие в сердце. При такой аномалии смешивается кровь, обогащенная кислородом, и кровь без кислорода.

Иногда рассматриваемая клиника у родителей приводит к появлению отверстия между предсердиями и развитию Боталлова протока. После рождения ребенка последнее явление исчезает.

Под влиянием внешних факторов кровь, поступающая к органам из аорты, может попасть в легкие. На фоне этой клиники возникает кислородное голодание мозга.

У матери или отца ребенка могут быть проблемы с кровотоком, что передается по наследству. У детей таких родителей сужаются клапаны главного органа.

Затрудняется процесс перекачивания крови. На фоне этого у ребенка выявляется стеноз аорты. При этом сердце начинает работать сильнее, что приводит к гипертрофии.

Главными причинами возникновения сердечных аномалий (в конкретных случаях) являются:

  1. Проблемы с КС. Если у матери или отца есть проблемы со строением (расположением) сосудов, отходящих от главного органа, тогда у ребенка может развиться транспозиция сосудов. Такое явление считается опасным и при отсутствии сопутствующих аномалий может привести к летальному исходу.
  2. Проблемы с клапанами. Если у будущих родителей плохо работают клапаны, тогда есть риск дефекта трехстворчатого клапана. При этом блокируется нормальный ток крови в легкие.
  3. Сочетанные ВПС — у новорожденных могут развиваться множественные аномалии. Тетрада Фалло сочетает в себе 4 порока. К причинам возникновения нескольких аномалий у ребенка относят аналогичную клинику, протекающую у его матери в период беременности.

Если у новорожденного возникли проблемы с дыханием, проявились другие признаки ВПС, назначается комплексное обследование. После расшифровки результатов диагностики назначается адекватное лечение.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/vrozhdennyj-porok-serdca-prichiny.html

Врождённый порок сердца причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).

При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу.

А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания.

Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему.

Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца.

Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца.

Алкоголь особенно опасен в первой  трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая  патология сердца не исключение.

Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%.

Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины  в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Врождённый порок сердца симптомы

Для клинической картины врожденного порока сердца характерны особенности строения порока, процесс восстановления и возникающие различной этиологии осложнения.

В первую очередь к симптомам врожденного порока сердца относят одышку, которая возникает на фоне небольшой физической нагрузки, усиленное сердцебиение, периодическую слабость, бледность или цианоз лица, боли в сердце, отёки и обмороки.

Врожденные пороки сердца могут протекать с периодичностью, поэтому и выделяют три основные фазы.

В первичной фазе, адаптационной, организм больного пытается приспосабливаться к нарушениям в системе кровообращения, которые вызваны пороком развития. В результате симптомы проявления болезни обычно выражены незначительно.

А вот во время сильного нарушения гемодинамики быстро развивается сердечная декомпенсация.

Если больные с врожденным пороком сердца не умирают в период первой фазы заболевания, то приблизительно через 2–3 года наступают улучшения в состоянии здоровья и их развитии.

Во второй фазе отмечают относительную компенсацию и улучшение общего состояния. И за второй неизбежно наступает третья, когда все приспособительные возможности организма на исходе, развиваются дистрофического и дегенеративного характера изменения сердечной мышцы и различных органов. В основном терминальная фаза приводит к смерти больного.

Среди наиболее выраженных симптомов врожденного порока сердца выделяют сердечный шум, цианоз и сердечную недостаточность.

Шум в сердце систолического характера и разной интенсивности отмечается практически при всех видах пороков. Но иногда они могут абсолютно отсутствовать или проявляться непостоянностью. Как правило, шумы наилучшей слышимости локализуются в левой верхней части грудины или близко к легочной артерии. Даже незначительное увеличение формы сердца даёт возможность прослушивания сердечного шума.

Во время стеноза легочной артерии и ТМС (транспозиции магистральных сосудов) резко проявляется цианоз. А при других видах порока он может полностью отсутствовать или быть небольшим.

Цианоз иногда носит постоянный характер или появляется во время крика, плача, то есть с периодичностью. Этот симптом может сопровождаться изменением концевых фаланг пальцев и ногтей.

Иногда такой симптом выражается  бледностью больного с врожденным пороком сердца.

При некоторых видах пороков, может изменяться сердечная тупость. А её увеличение будет зависеть от локализации изменений в сердце. Для постановки точного диагноза, чтобы констатировать форму сердца и сердечный горб, прибегают к рентгенограмме, используя одновременно антиографию и кимографию.

При сердечной недостаточности может развиваться спазм периферических сосудов, который характеризуются побледнением, похолоданием конечностей и кончика носа. Спазм проявляется, как приспособление организма больного к сердечной недостаточности.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых  изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца.

За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка.

Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией.

Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Врождённый порок сердца лечение

Врожденные пороки сердца иногда могут иметь разную клиническую картину. Поэтому методы лечения и ухода будут во многом зависеть от тяжести и сложности клинических проявлений заболевания.

В основном, когда у больного наблюдается полная компенсация порока, то образ его жизни абсолютно обычный, как и у здоровых людей. Как правило, такие больные не нуждаются в консультациях врачей.

Им могут даваться рекомендации, целью которых является способность удерживания порока в компенсационном состоянии.

В первую очередь больному, страдающему врожденным пороком сердца необходимо ограничить занятия тяжёлым физическим трудом. Ту работу, которая будет неблаготворно влиять на самочувствие больного, целесообразно сменить на другой вид деятельности.

Человек, имеющий в анамнезе врожденный порок сердца, должен отказаться от занятий сложными видами спорта и участия в соревнованиях. Чтобы снизить нагрузку на сердце, больной должен спать около восьми часов.

Правильное питание должно пожизненно сопровождать больных с врожденным пороком сердца. Пищу необходимо принимать 3 раза в сутки для того, чтобы обильная еда не приводила к нагрузкам на сердечно-сосудистую систему.

Вся еда не должна содержать соль, а при появлении сердечной недостаточности соль не должна превышать и пяти грамм. Следует учитывать, что в пищу необходимо употреблять только вареные продукты питания, так как они лучше поддаются перевариванию и значительно уменьшают нагрузку на все органы пищеварения.

Категорически нельзя курить и принимать алкогольные напитки, чтобы не провоцировать сердечно-сосудистую систему.

Одним из методов лечения врожденного порока сердца является медикаментозное, когда необходимо увеличить сократительную функцию сердца, урегулировать водно-солевой обмен и удалить из организма излишнее количество жидкости, а также провести борьбу с изменёнными ритмами в сердце и улучшить обменные процессы в миокарде.

Лечение врожденного порока сердца иногда меняется в связи с особенностью и тяжестью порока. Всегда также учитывается возраст пациента и его общее состояние здоровья. Например, иногда детям с небольшими формами пороков сердца не требуется лечение. А в некоторых случаях сразу необходимо проведение оперативного вмешательства ещё в грудном возрасте.

Практически около 25% детей с врожденным пороком сердца нуждаются в срочной ранней операции. Чтобы определить место дефекта и его тяжесть, в первые дни жизни детям ставят катетер в сердце.

Основным операционным методом лечения врожденного порока сердца является метод глубокой гипертонии, при которой используется сильный холод. Такой вид операции делают младенцам, имеющим сердце в размере с грецкий орех. Применяя такой метод для операций на сердце грудничков, хирург имеет возможность провести сложнейшую операцию для восстановления сердца, в результате его полного расслабления.

На данный момент широко используются и другие радикальные методы лечения врожденных пороков сердца.

Среди них можно выделить комиссуротомию, где применяется рассечение сросшихся клапанов и протезирование, когда удаляется изменённый митральный или трикуспидальный предсердно-желудочковый клапан, а затем вшивается протез клапана.

После таких оперативных вмешательств, особенно митральной комиссуротомии, прогноз хирургического лечения имеет положительный результат.

В основном больные после операций возвращаются к обычному образу жизни, они трудоспособны. Дети не ограничивают себя в физических возможностях. Тем не менее, все, кто перенёс операции на сердце, должны по-прежнему наблюдаться у лечащего врача. Порок, который имеет ревматическую этиологию, нуждается в повторной профилактике.

Источник: http://vlanamed.com/vrozhdennyj-porok-serdtsa/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.